Klinik und Poliklinik für Neurologie

Lernzielkatalog Blockpraktikum Neurologie

Version 10.09.2006

1. Neurologische und neuropsychologische Syndrome
2. Kopfschmerz
3. Schwindel
4. Schlaganfall
5. Neuroonkologie
6. Neuroimmunologie/MS
7. Neuroinfektiologie
8. Neurodegenerative Erkrankungen: extrapyramidal-motorische Erkrankungen, Demenz, ALS
9. Neuroorthopädische Erkrankungen: radikuläre Syndrome, Spinalkanalstenose
10. Erkrankungen des peripheren Nervensystems: Polyneuropathien, Läsionen peripherer Nerven
11. Muskelerkrankungen und Myasthenia gravis

1. Neurologische und neuropsychologische Syndrome

Charakteristika, lokalisatorische Zuordnung und wichtigste Ursachen typischer Symptomkonstellationen in der Neurologie
Zentrale (Läsion 1. MN)  vs. periphere (Läsion 2. MN) Parese

 

  • Latente Hemiparese
  • cerebri posterior-Syndrom
  • Hirnstammsyndrome: INO; Wallenberg-Syndrom
  •  Horner-Syndrom, Differentialdiagnose der Ursachen
  • Isolierte Hirnnervenläsionen (v.a. okulomotrische Nerven) und ihre Ursachen
  • Cerebelläres Syndrom
  • Hinterstrangläsion
  • Spinalis anterior-Syndrom
  • Inkomplettes/komplettes Querschnittsyndrom
  • Brown-Sequard-Syndrom
  • Conus-Syndrom
  • Cauda-Syndrom
  • Radikuläre Läsion vs. Plexusläsion vs. Läsion eines peripheren Nerven
  • Extrapyramidale Symptome: Rigor (Abgrenzung von Spastik), Tremor (Halte-, Ruhe-, Intenionstremor), Bradykinese, Dystonie, Myoklonus, Chorea

Neuropsychologische Störungen: Charakteristika und lokalisatorische Zuordnung

  • Aphasie: flüssig vs. nicht flüssig; amnestische Aphasie
  • Aphasie vs. Dysarthrie
  • Apraxie
  • Neglect
  • Frontalhirnsyndrom

Koma

  • Glasgow-Coma-Scale
  • Neurologische Untersuchung komatöser Patienten
  • Ursachen, Diagnostik bei Koma unklarer Genese
  • Apallisches Syndrom vs. Locked-In-Syndrom

 

2. Kopfschmerz

Charakteristika wichtiger Kopfschmerztypen

 

  • Migräne mit Aura
  • Migräne ohne Aura
  • Clusterkopfschmerz
  • Spannungskopfschmerz
  • Trigeminusneuralgie
  • Atypischer Gesichtsschmerz

Charakteristik sekundärer Kopfschmerzen bei neurologischen und internistischen Erkrankungen (z.B. Hirndruck bei Hirntumoren; SAB)

3. Schwindel

  • Erhebung der Schwindelanamnese: Art (Drehschwindel; Schwankschwindel), Dauer, Auslöser und begleitende Symptome
  • Häufige Schwindelformen (charakteristische Symptomatik, typische Untersuchungsbefunde (Nystagmus; ggf. kalorische Prüfung), Prinzipien der Therapie)
  • Neuropathia vestibularis
  • Morbus Meniere
  • Differenzierung von anderen Erkrankungen, bei denen Patienten „Schwindel“ berichten: Phobischer Schwankschwindel; Schwindel bei Hirnstamminfarkt (weitere Hirnstammsymptome); Lagesinnstörung bei PNP oder Rückenmarksläsion; orthostatische Probleme

4. Schlaganfall

  • Klassifikation: Ischämisch (80%), Hämorrhagisch (10%), SAB (5%), SVT (<5%)
  • Ursachen ischämischer Infarkt: Makroangiopathie, Mikroangiopathie, Embolie, andere (Dissektionen, Vaskulitis etc.)
  • Ursachen hämorrhagischer Schlaganfall: Hypertone Blutung, Trauma, Antikoagulation, Amyloidangiopathie, AVM, Tumor
  • Typische Symptomkonstellationen (Ausfallmuster): Mediainfarkt, Anteriorinfarkt, Posteriorinfarkt, Hirnstamminfarkt (z.B: Wallenberg-Syndrom)
  • Management eines Patienten mit Schlaganfall im Notdienst: Schlaganfall als Notfall; Zeitfenster für Thrombolyse; initiale CT-Diagnostik(Beurteilung von Aufnahmen; Unterscheidung Ischämie / Blutung), Labordiagnostik (Gerinnung) Kontraindikationen gegen Lyse; Maßnahmen, die Einfluss; auf die Größe des ischämischen Areals haben können (Blutdruck hoch halten, erst ab systolisch etwa 200 mm Hg senken; bei Fieber Fiebersenkung; Blutzucker normalisieren)
  • Weitere Ursachenabklärung mit dem Ziel einer optimalen Sekundärprophylaxe: MRT (Rolle Diffusionsbildgebung, der MR Angiographie, der Echogradientensequenzen), Kardiale Diagnostik (EKG, LZ-EKG, TTE, TEE), erweitertes Labor (z.B. Thrombophiliediagnostik bei jungen Schlaganfallpatienten)
  • Sekundärprophylaxe: Einstellung von Risikofaktoren wie Hypertonus (wichtigster RF für SA), Nikotin, Hypercholesterinämie, Diabetes etc.; Indikationen für Trombozytenaggregationshemmung und Antikoagulation; Indikation für Operation/Stenting
  • Basilaristhrombose: Symptomatik (fluktuierende Hirnstammsymptomatik; Vigilanzstörung); Diagnostik (Angio-Ct oder MR-Angio) und Prinzipien der Therapie (lokale Lyse)
  • SAB: Symptomatik (Vernichtungskopfschmerz; fokale Symptomatik; Vigilanzstörung); Diagnostik (CT; falls oB LP (Xanthochromer Liquor)); Angiographie; Therapie mit Coiling oder chirurgisch mit Clipping; Komplikationen: Hydrocephalus malresorptivus (Externe Liquordrainage); Gefäßspasmen und sekundäre ischämische Läsionen (Nimodipin-Therapie); Reblutung (Grund für schnelle Intervention); Prognose
  • Sinusvenenthrombose: Symptomatik (subakute Kopfschmerzen und fokal-neurologische Symptomatik); Diagnostik bei Verdacht (D-Dimere; MR-Phlebo); Therapie: Vollheparinisierung mit Ziel-PTT 60-90 s, auch bei hämorrhagischer Transformation; Grund für aggressive Therapie: Ausdehnung der Thrombose in die inneren Hirnvenen (lebensbedrohlich) soll verhindert werden.

5. Neuroonkologie

Unterscheidung primäre Hirntumoren vs. Metastasen

  • Epidemiologie:  häufige vs. seltene Hirntumoren
  • bevorzugtes Manifestationsalter
  • Ursachen für die Entstehung von primären Hirntumoren: keine exogenen Ursachen bekannt, üblicherweise keine hereditäre Komponente
  • Symptomatik bei Hirntumoren (subakute fokal-neurologische Störung und/oder Psychosyndrom, Anfälle, Hirndrucksymptomatik)
  • Diagnostik bei V.a. Hirntumor (MRT+KM), Indikationen/Kontraindikationen für LP
  • Typische CT und MRT-Morphologie der wichtigsten Hirntumoren (GBM, Meningeom, Metastase)
  • Differentialdiagnose der ringförmig Kontrastmittel-aufnehmenden Läsion im MRT (Abszeß; autoimmun-entzündliche Läsion/MS/ADEM)
  • Keine Therapie ohne histologische Sicherung !
  • Einteilung der Tumoren nach WHO-Klassifikation (Malignitätsgrad I-IV); Bezug zur Malignität
  • Meningeome: OP als Standardtherapie; RT bei schwer zugänglichen Schädelbasismeningeomen; Rezidivhäufigkeit nach Komplettresektion
  • Therapie der Gliome allgemein: diffus infiltrierendes Wachstum, daher mit OP nicht zu kurieren; keine Metastasierung außerhalb des ZNS; Konzept der involved-field-Strahlentherapie; Neigung zur Malignisierung
  • Besonderheit von Tumoren mit oligodendroglialem Anteil: deutlich besseres Ansprechen auf Therapie (Chemotherapie ebenso wie Radiotherapie)
  • Niedriggradige Gliome: längere med. Überlebenszeit (3-10 Jahre); Therapie mit RT
  • Hochgradige Gliome, insbesondere Glioblastome: kurze Überlebenszeit (anaplastische Gliome 2-5 Jahre; GBM 12-20 Monate); kombinierte Behandlung mit RT und Chemotherapie (Temozolomid)
  • Anforderung an Chemotherapie primärer Hirntumoren: Penetration der intakten Blut-Hirn-Schranke
  • Überleben bei Gliomen sehr vom Alter abhängig (schlechter im höheren Alter)
  • Besonders chemosensibler Tumor: PCNSL (potentiell kurative Therapie mit alleiniger Hochdosis-MTX-basierter Polychemotherapie)
  • Metastasen, Wachstummuster: parenchymatöser Tumor und/oder leptomeningeale Absiedlung
  • Tumoren mit häufiger ZNS-Metastasierung: Mamma, Lunge, Melanom, Lymphom, Niere
  • Behandlungskonzepte: OP bei einzelnen oder bis zu drei gut zugänglichen Metastasen (nicht bei Lymphom oder SCLC); Ganzhirnbestrahlung; bei leptomeningealer Absiedlung ohne größere Tumorknoten auch intrathekale Chemotherapie möglich; Therapie immer im Rahmen eines Gesamtkonzeptes unter Einbeziehung der systemischen Tumorsituation
  • Tumorödem: Entstehung und Therapie (v.a. Steroide)

6. Multiple Sklerose

  • chronische, autoimmun-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems
  • Ätiologie: unbekannt, wahrscheinlich multifaktoriell: genetische Disposition, Virusinfektionen als Triggerfaktoren, Umwelteinflüsse
  • Epidemiologie: eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen im jungen Erwachsenenalter; Prävalenz abhängig von der Entfernung zum Äquator (Nord-Süd Gefälle); in Deutschland (50)-100 Erkrankungen /100 000 (0.1%) ; Erstdiagnose meist zwischen 20 und 35. Lebensjahr; Frauen 1,5 -2 mal, häufiger als Männer
  • Genetik: keine Erbkrankheit aber genetische Faktoren spielen eine Rolle, Rassenunterschiede, bei eineiigen Zwillingen Konkordanzrate 25 bis zu 31%, bei positiver Familienanamnese Erkrankungsrisiko erhöht (Verwandte ersten Grades eines MS-Patienten haben ein 10-20fach erhöhtes Risiko, also absolutes Risiko 1-2%), Assoziation mit einigen HLA-Antigenen
  • Pathogenese: immunvermittelter Pathomechanismus mit Einwanderung reaktivierter autoreaktiver T-Zellen über die Blut-Hirn-Schranke in das ZNS und in der Folge Ausschüttung von Zytokinen, Mikrogliaaktivierung, Antikörperproduktion durch Plasmazellen etc. Demyelinisierung, axonaler Schaden
  • Symptome: vielfältig durch unterschiedliche Lokalisationen der Entzündungsherde; zu Beginn häufig Paresen, Sensibilitätsstörungen, Sehstörungen
  • Typische Symptome einer Retrobulbärneuritis
  • Verlauf: Verlaufsformen der MS: schubförmig mit/ohne komplette Remission, sekundär chronisch progredient mit/ohne überlagerte Schübe, primär-chronisch progredient, schubförmig progredient; ca. 80% verlaufen initial schubförmig;
  • Prognose: 30 % benigne MS d.h. nach 15 Jahren keine signifikante Behinderung (EDSS 3); 30% mit Behinderung, noch arbeitsfähig
  • Einteilung des Behinderungsgrades: Expanded disability status scale (EDSS), international anerkannt und in allen Studien verwendet;
  • Diagnosekriterien: nach McDonald et al. 2001
  • Zusatzuntersuchungen: Liquor (Zellzahl, IgG-Synthese, OKB’s, MRZ-Reaktion), Elektrophysiologie
  • (VEP, SEP), MRT (zerebral, spinal, Gd+)
  • Differentialdiagnosen: sehr breit, unter anderem: Borreliose, Sarkoidose, andere virale/bakterielle ZNS, Erkrankungen, Vaskulitiden, Metabolische Erkrankungen, paraneoplastische Erkrankungen
  • Therapieempfehlungen: MSTKG-Konsensus Gruppe zuletzt 2005 erneuert

7. Neuroinfektiologie

  • Akute Meningitis: klinische Charakteristika und typische Untersuchungsbefunde; Akut-Management mit diagnostische Abklärung (Blutkulturen, CCT (bei fokalneurologischer Symptomatik vor Liquorpunktion); Liquorpunktion); frühzeitige Antibiose, bei perakuter Symptomatik auch schon vor CT und Liquorpunktion (nach Abnahme von Blutkulturen); Auswahl der Antibiotika bei (noch) unbekanntem Erreger (Ceftrixaon + Ampicillin); Komplikationen (Hirndruck, Infarkte); vor Antibiotikagabe Dexamethason geben, alle 4 h wiederholen; Isolationspflicht bei V.a. Meningokokkenmeningitis; bei nachgewiesenen Meningokokken prophylaktische Behandlung von Kontaktpersonen
  • Hirnabszeß: Symptomatik, Charakteristika der Bildgebung, Behandlungskonzepte
  • Virale Meningitis: Erreger, Management
  • Herpes-Enzephalitis: Symptomatik, Charakteristika der Bildgebung und des EEGs, Diagnostik, Behandlungskonzept
  • Neuroborreliose: verschiedene Stadien, unterschiedliche Manifestationen; Diagnostik (LP; MRT); Behandlung

8.  Neurodegenerative Erkrankungen: extrapyramidal-motorische Erkrankungen, Demenz, ALS

Syndrome erläutern:

  • Klassische Parkinson-Symptomatik, Differentialdiagnose Progressive Supranucleäre Blickparese (Hierbei frühe Stürze nach hinten, schlechtes Ansprechen auf Dopaminergika, Augenbewegungsstörung) und wegen der Therapierbarkeit auch Normaldruckhydrocephalus. evtl.auch ess. Tremor, der nicht mit M. Parkinson verwechselt werden solle (meist isolierter Haltetremor, erblich meist alkoholresponsiv), Message: Nicht jeder, der zittert, hat M. Parkinson); Gangstörungen bei Marklagerinfarkren (bes. bei Älteren) sog. Lower-body Parkinson. Message: Parkinson-Gang alleine reicht nicht zur Diagnose eines M. Parkinson

Pathologie des M. Parkinson:

  • Zellen der S. nigra sterben ab, wahrscheinlich wegen Einlagerung von Lewy-Körperchen, die aus pathologisch aggregierendem alpha-Synuklein bestehen. Warum dies nicht aus der Zelle entfernt werden kann, ist derzeit unklar. Dadurch fehlt das Dopamin im Nc. caudatus und Putamen (Striatum)

Möglichkeiten der Diagnostik:

  • Bei Bewegungsstörungen MRT sinnvoll z. Ausschluss NPH
  • Bei diagnostischen Unklarheiten kann ein IBZM-Spect die postsynaptischen
  • Dopaminrezeptoren zeigen, die bei M. Parkinson normal sind, da der Defekt praesynaptisch liegt. Das DAT-Scan zeigt praesynaptische Dopamintransporter und ist bei M. Parkinson pathologisch, dies ist aber nicht sehr spezifisch.

Med. Therapie des M. Parkinson grundsätzlich:

  • Levodopa wird in den Zellen zu Dopamin umgewandelt und in den synaptischen Spalt ausgestoßen. Goldstandard der medikamentösen Behandlung, kann jedoch in hohen Dosen (1000 mg/d) und langjährigem Gebrauch Dyskineseien hervorrufen. Dopaminagonisten gehen direkt an die postsynaptischen Rezeptoren, wirken nicht ganz so gut wie Levodopa, dafür weniger Gefahr von Dyskinesien.

Stadiengerechte Behandlung des M. Parkinson:

  • Bei Patienten unter 70 J. bei Beginn der Erkr. anfangen mit einen Dopaminagonisten.
  • Bei Pat. über 70 J. bei Beginn der Erkr. anfangen mit Levodopa (weniger NW als
  • Dopaminagonisten),
  • Im Intermediärstadium (2-6 J. n. Krankheitsbeginn) In der Regel Kombination Agonist u. Levodopa,
  • Im Spätstadium (5-10 J.): Hier Fluktuationen und Dyskinesien. Optionen: Levodopa mit COMT-Hemmern; Hochdosistherapie mit Agonisten, intermittierend oder Kont. Apomorphin-Injektion subcutan, tiefe Hirnstimulation

Demenzen

  • Demenz als Syndrom (definiert nach ICD10/DSM-IV): Gedächtnisstörung plus mindestens eine weitere kognitive Störung plus Alltagsrelevanz
  • Grundkrankheiten bei Demenz; sekundäre Demenzen, z.B. NPH und vaskuläre Demenzen
  • primär neurodegenerative Demenzen, Alzheimer am häufigsten, ferner Lewy-Körper-Krankheit und FTLD ("Pick-Komplex")
  • Erforderliche Diagnostik: Ziel Ausschluss sekundäre Formen bzw. Differenzierung der primären Formen
  • Rolle der Bildgebung (typische Bilder)
  • Rolle der Liquordiagnostik
  • Die Studenten müssen vertraut sein mit dem Mini-Mental-Status-Test, sowohl mit der Durchführung als auch mit der Aussagekraft.
  • Cholinesterasehemmer zur Behandlung der Alzheimer-Demenz: Pathophysiologie (N. basalis Meynert), Nutzen, Probleme

ALS

  • Charakteristische Symptomatik (1. + 2. MN; keine sensiblen Symptome); Diagnostik, Haupt-differentialdiagnosen; Therapiekonzepte, Probleme im weiteren Verlauf (z.B. Ateminsuffizienz), Prognose

 

9. Neuroorthopädische Erkrankungen

HWS-Bandscheibenvorfall: Prädilektionsstellen, typische Symptomatik und Untersuchungsbefunde; Diagnostik, OP-Indikation
Zervikale Spinalkanalstenose: Prädilektionsstellen, typische Symptomatik und Untersuchungsbefunde; Diagnostik; OP-Indikation


Lumbaler BSV: Prädilektionsstellen, mediolateraler vs. foraminaler Vorfall; typische Symptomatik und Untersuchungsbefunde, Zuordnung von Symptomatik/Untersuchungsbefund und betroffener Wurzel; Differenzierung radikuläre Symptomatik (z.B. L5-Läsion) und peripherer Symptomatik (z.B. Peronaeuslaesion); OP-Indikation

Lumbale Spinalkanalstenose: Prädilektionsstellen, typische Symptomatik und Untersuchungsbefunde; Diagnostik (MRT und Myelographie/Myelo-CT) OP-Indikation

10. Erkrankungen des peripheren Nervensystems: Polyneuropathien, Läsionen peripherer Nerven

Polyneuropathien
Befallsmuster: distal-symmetrisch, Mononeuropathie, Schwerpunkt-Neuropathie
Axonal vs. demyelinisierend (elektrophysiologische Befunde!)
Ursache: DM, Alkohol, andere (medikamentös-induziert; Entzündung, z.B. Vaskulitis, Borreliose, Paraneoplasie etc.), Laboruntersuchungen zur Ursachenabklärung

Guillain-Barre Syndrom

Symptome: (anfangs manchmal Rückenschmerzen), akute Areflexie, (leichte)
Sensibilitätsstörungen; aufsteigende Paresen
Varianten: Miller-Fisher-Syndrom, CIDP
Diagnostik: Elektrophysiologie (NLG, F-Wellen, Leitungsblock), Liquor (Eiweisserhöhung)
Komplikationen: respiratorische Insuffizienz; Herzrhythmusstörungen; deutlich erhöhte Thrombosegefahr
immunmodulierend: iv.-Immunglobuline; Alternative: Plasmapherese

Häufige Läsionen peripherer Nerven: Symptomatik, Differentialdiagnose und Therapieprinzipien
Peronaeusparese
Sulcus-ulnaris-Syndrom
Karpaltunnelsyndrom

11. Muskelerkrankungen und Myasthenia gravis

Myasthenia Gravis (MG): Prototyp der neuromuskulären Autoimmunerkrankungen

 

  • Symptome: belastungsabhängige Schwäche; okuläre versus generalisierte Myasthenie
  • Diagnostik: Elektrophysiologie (Dekrement), Radiologie (Thorax CT oder MRT), Labor (anti-AChR, anti-Musk Antikörper); seronegative Myasthenie (ca 10% der generalisierten Myasthenien, hiervon ca. 40-50% Musk AK positiv)
  • Differenzialdiagnosen (LEMS: Symptome: proximale Beinmuskulatur oft betroffen, autonomes NS  wie Mundtrockenheit, Impotenz, Reflexbahnung bei Prüfung der MER; paraneoplastische oder primär autoimmune Form (Tumorsuche!); Therapie symptomatisch mit 3,4 Diaminopyridin
  • Pathogenese: anti-AChR AutoAK; Thymusveränderungen (Thymushyperplasie bei 70% der Pat. versus Thymom bei 10-15%).
  • Therapie: symptomatisch mit Mestinon; Immunsuppression (Glukokortikosteroide (cave:
  • initiale Verschlechterung); Azathioprin, Mycophenolat Mofetil)); Thymektomie; Plasmapherese; ivIg

Polymyositis und Dermatomyositis

  • Häufigste entzündliche Muskelerkrankungen; DM häufiger auch paraneoplastisch (Tumorsuche!)
  • Proximale Muskelschwäche, häufig auch Myalgien
  • Bei DM zusätzlich Hautveränderungen
  • CK meist deutlich erhöht
  • Diagnose mittels Biopsie
  • Therapie mit Prednison, in schweren Fällen auch Azathioprin

Myotone Dystrophie

  • Autosomal-dominante Erkrankung; CTG-Repeat-Erkrankung
  • Symptome: distale Atrophien, Facie myopathica, kardiale Störungen, endokrine Störungen, Katarakt, Stirnglatze
  • Diagnose: EMG (myotone Entladungen), Gendiagnostik
  • Keine kausale Therapie